Жёлтое окрашивание кожи ребёнка в первые дни его жизни происходит из-за накопления в тканях жёлто-красного пигмента билирубина. Состояние называется «желтуха новорожденных». Причины и последствия неонатальной желтухи различны – чаще она носит физиологический (естественный) характер, не представляет опасности и считается пограничным состоянием, а не болезнью.
Частота появления физиологической желтухи у новорожденных:
- Недоношенные – 80%
- Доношенные – 60%
Также бывает и патологическая желтуха. Около 50 болезней сопровождаются гипербилирубинемией – повышением уровня общего билирубина в крови и желтушностью кожных покровов.
Общий билирубин в крови представлен двумя фракциями:
- Неконъюгированный (свободный, несвязанный, непрямой)– токсичный, хорошо растворимый в жирах, но нерастворимый в воде билирубин.
При большой концентрации свободного билирубина в крови желтуха неяркая, моча светлая, кал тёмного цвета.
- Конъюгированный (связанный; прямой) – нетоксичный, хорошо растворимый в водных средах организма билирубин.
Желтуха, обусловленная высоким уровнем прямого билирубина более интенсивная, иногда сопровождается потемнением мочи «цвет тёмного пива» и обесцвечиванием стула «ахолический кал».
Из-за высокой проницаемости гематоэнцефалического барьера у детей до 2-х месячного возраста, при повышении в крови концентрации токсичного неконъюгированного билирубина >340 мкмоль/л, происходит его накопление в головном мозге (ядерная желтуха). Последствия такой желтухи новорожденного (по причине врождённой и/или приобретённой патологии) — тяжёлые неврологические нарушения, вплоть до ДЦП. При физиологической желтухе этого не происходит. После визуализации желтухи важно правильно оценить состояние ребёнка и исключить патологию.
Нормы содержание общего билирубина в крови ребёнка
Врачи отмечают, что желтуха новорожденных является распространенным состоянием, возникающим из-за повышенного уровня билирубина в крови. Основными причинами этого явления могут быть физиологическая незрелость печени, резус-конфликт между матерью и ребенком, а также инфекции или нарушения обмена веществ. В большинстве случаев желтуха проходит самостоятельно в течение нескольких недель, однако важно следить за состоянием малыша.
Специалисты предупреждают, что в редких случаях высокие уровни билирубина могут привести к серьезным последствиям, таким как ядерная желтуха, которая может вызвать повреждение мозга. Поэтому врачи рекомендуют проводить регулярные обследования и, при необходимости, применять фототерапию для снижения уровня билирубина. Своевременное обращение к врачу и соблюдение рекомендаций помогут избежать осложнений и обеспечить здоровье новорожденного.
Шкала Крамера
/определение степени желтухи новорожденных/
Признаки физиологической и патологической желтухи новорожденных
Желтуха новорожденных — это распространенное состояние, которое вызывает беспокойство у родителей. Многие говорят о том, что это связано с высоким уровнем билирубина в крови, что происходит из-за незрелости печени младенца. В большинстве случаев желтуха проходит самостоятельно в течение нескольких недель. Однако важно следить за состоянием ребенка, так как в редких случаях это может указывать на более серьезные проблемы, такие как гемолитическая болезнь или инфекции. Последствия желтухи могут быть минимальными, но в некоторых случаях, если уровень билирубина слишком высок, это может привести к повреждению мозга. Поэтому врачи рекомендуют проводить регулярные осмотры и при необходимости лечение, чтобы избежать осложнений. Родители должны быть внимательны к изменениям в состоянии своего малыша и не стесняться обращаться за медицинской помощью.
Физиологическая желтуха новорожденных Последствия
Причина временного повышения уровня билирубина у здоровых новорожденных за счёт неконъюгированной фракции — несовершенство организма ребёнка в первые недели жизни.
Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
Билирубин – продукт утилизации эритроцитарного гемоглобина.
1. После рождения у ребёнка происходит замена фетального (плодного) гемоглобина HbF на «взрослый» HbА. В первые дни жизни у младенца идёт массовое разрушение HbF, поэтому выработка свободного билирубина высокая. У новорожденных общий билирубин в крови до 90% представлен неконъюгированной фракцией.
2. Несовершенен транспорт белками-альбуминами свободного билирубина к печени. Низкая альбумин-связывающая способность крови у доношенных детей наблюдается в первые сутки жизни, у недоношенных — более того.
3. Захват билирубина мембраной гепатоцита снижен (низкая активность лигандинов).
4. Из-за низкой активности внутрипечёночных ферментов (глюкоронилтрансферазы) конъюгация свободного билирубина у новорожденных замедлена, также нарушен его внутриклеточный транспорт, затруднено выделение прямого конъюгированного билирубина с желчью (желчные капилляры узкие, их мало). Экскреторная функция печени приходит в норму к концу первого месяца жизни ребёнка.
5. Несформированная кишечная микрофлора младенца медленно осуществляет дальнейший распад прямого билирубина в кишечнике, происходит его накопление и высокая реабсорбция.
6. Высокая реабсорбция билирубина из мекония.
Причины физиологической желтухи новорожденных исчезают в течение первых 14 — 20 дней жизни после адаптации («взросления») организма младенца. Физиологическая (транзиторная) билирубинемия не требует лечения и, как правило, проходит без последствий.
- Желтуха грудного вскармливания – вариант физиологической желтухи новорожденных.
Причина – недостаток грудного молока у матери. Желтуха исчезает без последствий после организации правильного кормления ребёнка.
Профилактика физиологической желтухи новорожденных
- 1.Раннее кормление грудью.
- 2.Частое прикладывание к груди.
- 3.Дополнительное кормление сцеженным грудным молоком.
-
4.Фототерапия – освещение тела ребёнка солнечным или флюоресцирующим искусственным светом. Под действием света происходит биотрансформация (структурная изомеризация) неконъюгированного билирубина в водорастворимую нетоксичную форму, что облегчает его выведение и препятствует билирубиновой интоксикации.
Желтуха грудного молока
Синдром Люцея-Ариаса
Негемолитическая транзиторная гипербилирубинемия новорожденных. Её причина – высокая концентрация в материнском молоке эстрогенов и других биоактивных веществ, подавляющих конъюгацию свободного билирубина в печени. Билирубинемия представлена исключительно неконъюгированной фракцией, в тяжёлых случаях превышает
>371 мкмоль/л.
- Тест на подтверждение желтухи грудного молока:
После отмены грудного вскармливания на 48 – 72 часа происходит снижение уровня билирубина
≤85 мкмоль/л.
Лечение желтухи грудного молока
- Временный перевод (до 3-х суток) ребёнка на искусственное вскармливание.
- Обильное питьё.
- Фототерапия.
- Иногда:
введение индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитала) для стимуляции конъюгации свободного билирубина.
-
В тяжёлых случаях (наследственная гипербилирубинемия новорожденных — синдром Люцея-Дрисколла):
внутривенное введение «разбавляющих» концентрацию билирубина растворов, альбуминов; плазмоферез, гемосорбция, переливание крови.
Патологическая желтуха новорожденных
Причины/последствия
1.Гемолитические желтухи с непрямой гипербилирубинемией
Обусловлены патологическим разрушением (гемолизом) эритроцитов в крови.
Причины:
1.1 Наследственный гемолиз (эритроцитарные мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии).
1.2 Приобретённый гемолиз:
— изоиммунный (гемолитическая болезнь новорожденных);
— медикаментозный (лекарственный гемолиз могут вызывать: викасол, окситоцин, сульфаниламиды и др.);
— инфекционный гемолиз (бактериальный, цитомегаловирусный, паразитарный);
— Е-витаминодефицитная анемия недоношенных.
1.3 Кровоизлияния.
- Особенности гемолитической желтухи:
— ранняя визуализация;
— бледно-лимонный цвет кожи (жёлтый на белом);
— анемия;
— печень и селезёнка увеличены.
— гиперхолический (тёмный) кал.
- Последствия гемолитической желтухи:
Без лечения велик риск развития ядерной желтухи с тяжёлыми неврологическими нарушениями. Прогноз зависит от тяжести основного заболевания.
2. «Транспортные» желтухи с непрямой гипербилирубинемией.
Обусловлены нарушением связывания и доставки в печень неконъюгированного билирубина альбуминами плазмы.
Причины:
— гипотермия;
— сепсис;
— ацидоз, асфиксия;
— медикаментозная конкуренция за связь с альбуминами. Лекарства-конкуренты билирубина: антибиотики (ампициллин, канамицин, рифампицин, тетрациклин, пенициллин, цефалоспорины, эритромицин), эуфиллин, кофеин, дигоксин, фуросемид и др.
3. Желтуха наследственных пигментных гепатозов.
Синдром Криглера-Нейяра.
Синдром Жильбера-Мейленграхта.
Желтуха обусловлена врождённой неспособностью или недостаточной способностью гепатоцитов захватывать и конъюгировать непрямой билирубин. Билирубинемия представлена неконъюгированной фракцией.
- Особенности наследственной желтухи:
— желтуха на розовом фоне (оранжевый оттенок кожи).
Прогноз благоприятный, лечение проводят фенобарбиталом.
4. Паренхиматозная желтуха новорожденных.
Причины:
— повреждение печёночной клетки (врождённое; инфекционно-вирусное);
— энзимопатия (нарушение внутриклеточной конъюгации билирубина);
— внутрипечёночный холестаз.
- Особенности паренхиматозной желтухи:
— гипербилирубинемия с высоким уровнем конъюгированной фракции;
— поздняя визуализация;
— кожа шафраново-жёлтого оттенка, при длительном течении приобретает зеленоватый оттенок;
— моча тёмного цвета, ахолический кал (светлый).
Течение и прогноз паренхиматозной желтухи зависит от степени повреждения печени и адекватности лечения основного заболевания.
5. Обтурационная (механическая) желтуха новорожденных.
Обусловлена нарушением оттока желчи на фоне закупорки, аномалий развития, сдавления желчевыводящих путей.
Гипербилирубинемия представлена конъюгированной фракцией.
- Особенности механической желтухи:
— зеленовато-оливковый оттенок кожи;
— поздняя вызуализация.
— ахолический кал.
Течение и последствия такой желтухи зависят от тяжести аномалий. Часто применяется хирургическое лечение.
Визуальная оценка степени желтухи любой этиологии может привести к ошибочным выводам. Для точной диагностики и верного лечения причины желтухи нужно тщательное лабораторное обследование новорожденного.
Желтуха новорожденных, её причины и последствия, оценка тяжести состояния младенца, выбор верного лечения остаются непростыми, важными задачами врачей неонатологов, педиатров, генетиков.
Вопрос-ответ
Каковы последствия желтухи у новорожденного?
Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, вызывая повреждение головного мозга. Последствия такой желтухи у новорожденных независимо от причины включают снижение слуха и зрения, задержку психического развития.
Могут ли новорожденные выздороветь от желтухи?
Легкая форма желтухи у младенцев часто проходит сама по себе в течение двух-трех недель. При умеренной или тяжелой желтухе ребенку может потребоваться более длительное пребывание в отделении для новорожденных или повторная госпитализация. Методы лечения, направленные на снижение уровня билирубина в крови ребенка, могут включать светотерапию, также называемую фототерапией.
Когда нужно бить тревогу при желтухе?
Родителям следует бить тревогу, если желтуха у ребенка продолжается в течение трех недель. Нормой является спад желтушности кожи в течение 7-9 дней – начиная с кончиков пальцев ног и заканчивая белками глаз.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на цвет кожи и слизистых вашего новорожденного. Если вы заметили желтушность, особенно в первые дни жизни, немедленно проконсультируйтесь с педиатром. Ранняя диагностика поможет избежать серьезных последствий.
СОВЕТ №2
Следите за уровнем желтухи у вашего ребенка. Важно знать, что желтуха может быть физиологической и патологической. Патологическая желтуха требует более внимательного наблюдения и, возможно, лечения, поэтому не игнорируйте изменения в состоянии малыша.
СОВЕТ №3
Убедитесь, что ваш новорожденный получает достаточное количество грудного молока или смеси. Это поможет улучшить обмен веществ и способствует выведению билирубина из организма, что может снизить уровень желтухи.
СОВЕТ №4
Обсудите с врачом возможность фототерапии, если уровень билирубина у вашего ребенка превышает норму. Эта процедура безопасна и эффективна для снижения уровня билирубина и предотвращения возможных осложнений.
