Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – это врождённая болезнь младенца или плода, которая развивается из-за резусной или групповой несовместимости крови матери и новорожденного (плода) по эритроцитарной системе антигенов.

Эритроцитарная система антигенов

На поверхности эритроцитов разных людей находятся специфичные белки-антигены. Известно более 700 эритроцитарных антигенов. Многие из них встречаются очень редко. Практическое значение имеют антигены системы резус-фактор и АВ0.

Врачи отмечают, что гемолитическая болезнь новорожденных является серьезным состоянием, требующим внимательного подхода. Это заболевание возникает, когда кровь матери и ребенка несовместима по резус-фактору или группам крови, что может привести к разрушению эритроцитов у новорожденного. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и мониторинга состояния плода во время беременности. Профилактика, включая введение анти-D иммуноглобулина, может значительно снизить риск развития болезни. В случае появления симптомов, таких как желтуха или анемия, необходима немедленная медицинская помощь. Врачи призывают будущих матерей проходить регулярные обследования и следовать рекомендациям специалистов для минимизации рисков.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Система резус-фактор и резус конфликт

К антигенам системы резус-фактора относят D- C- c- E- e-антигены. Самый важный из них D–антиген, известный больше как резус-фактор (Rh).

• У 85% людей эритроциты несут на себе D-антиген – резус положительный (Rh+).
• У 15% населения D-антигена на эритроцитах нет – резус отрицательный (Rh-).

Причиной гемолитической болезни новорожденных по системе резус-фактор является резус-конфликт: несовместимость крови матери Rh(-) с кровью плода Rh(+).

В случае беременности резус-отрицательной матери от резус-положительного отца есть 50% вероятности зачатия резус-положительного ребёнка. Резус-положительные эритроциты плода, попадая в кровь резус-отрицательной матери, принимаются материнской иммунной системой, как чужеродные и вызывают продукцию антирезусных антител. Если беременность первая, то количество (титр) этих антител невелик и резус-конфликт не происходит. Но иммунная система матери уже информирована (сенсибилизирована) и при повторной встрече с резус-антигеном (резус-положительным эритроцитом плода) она ответит массивной продукцией антирезусных антител, которые проникнут в кровь плода, свяжутся с резус-D-антигеном эритроцитов плода и разрушат как его, так и несущий его эритроцит.

Разрушение антителами матери эритроцитов плода с выходом из них гемоглобина называется гемолизом. Клинические проявления этого патологического процесса называют гемолитической болезнью новорожденных.

Формы гемолитической болезни новорожденных

/деление условно, чаще наблюдаются смешанные формы/

1. Внутриутробная смерть плода.
Смерть наступает из-за выраженной гемолитической анемии и отёка тканей плода (водянка плода).

2. Отёчная.
Цитотоксины повреждают ткани плода, провоцируют общий врождённый отёк плода. Как следствие — мертворождение или смерть ребёнка в первые часы после родов.
Симптомы:

• — кожа очень бледная, с желтушным оттенком;
• — отмечается отёк кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов;
• — резко выражена анемия;
• — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
Врождённая анемия наиболее выражена к концу первой и началу второй недели жизни.

Симптомы:

• — резкая бледность кожи младенца («мраморная бледность», «белизна лилии»;
• — желтушность незначительная или отсутствует;
• — печень и селезёнка увеличены;
• — систолические шумы в сердце;
• — лихорадка;
• — в крови: нарастающая анемия, ретикулоцитоз (до 50% и выше), СОЭ увеличена, лейкоцитоз, иногда тромбоцитопения (синдром Эванса);
• — проба Кумбса (обнаруживает антитела на эритроцитах): положительна (80-90%).

4. Желтушная.

Частота – 90%.

Желтуха обусловлена высокой продукцией токсичного неконъюгированного (непрямого) билирубина – продукта распада гемоглобина из разрушенных эритроцитов.

При значительном гемолизе и большой концентрации сывороточного билирубина высок риск повреждения ЦНС из-за отложения билирубина в клетках головного мозга (ядерная желтуха) с развитием билирубиновой энцефалопатии.

Симптомы:

При врождённой желтухе:

• — желтушность кожных покровов наблюдается уже при рождении;
• — умеренное увеличение печени и селезёнки.

При постнатальной желтухе:

• – характерная окраска кожи, склер появляется на первые-вторые сутки после рождения и на четвёртые сутки достигает максимума;
• — в моче: уробилиноген (продукт распада билирубина) повышен, моча светлая;
• — кал: тёмный из-за высокого содержания в нём билирубина и стеркобилина.
• — в крови: билирубин повышен за счёт неконъюгированной фракции; клинические признаки гемолитической анемии.

Без эффективного лечения и нарастания билирубина к концу первой недели жизни состояние ребёнка ухудшается, проявляются неврологические признаки ядерной желтухи:

• — ребёнок вялый;
• — плохо сосёт грудь, срыгивает;
• — появляется одышка, нарушение сердечного ритма, приступы частого патологического зевания.

Затем возникают:

• — беспокойство, гипертонус;
• — запрокидывание головы назад;
• — выбухание родничка;
• — судороги;
• — глазодвигательные нарушения: глаза широко раскрыты, глазные яблоки плавают;
• — гипертермия.

На 3-4 неделе жизни может наступать период мнимого благополучия и сглаживание неврологических симптомов.
Позднее появляются остаточные явления ядерной желтухи:

• — ДЦП;
• — глухота;
• — парезы;
• — задержка речевого и психомоторного развития.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вызывает много обсуждений среди родителей и медицинских работников. Многие родители, столкнувшиеся с этой проблемой, выражают страх и беспокойство за здоровье своего малыша. Они делятся опытом, как важно заранее проходить обследования во время беременности, чтобы выявить возможные риски. Врачебные рекомендации часто акцентируют внимание на необходимости мониторинга уровня билирубина у новорожденных, так как высокие показатели могут привести к серьезным последствиям.

Некоторые родители отмечают, что благодаря современным методам лечения, таким как фототерапия, состояние их детей улучшилось. Однако, несмотря на успехи медицины, остаются вопросы о долгосрочных последствиях ГБН. Обсуждения в родительских группах часто касаются не только медицинских аспектов, но и эмоциональной поддержки, необходимой семьям в этот непростой период. Важно, чтобы информация о ГБН была доступной и понятной, что поможет родителям принимать обоснованные решения и снизить уровень тревожности.

Что такое гемолитическая болезнь плода?

Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)

Зависит от:

• — количества антирезусных антител, проникших в кровь младенца;
• — проницаемости плаценты;
• — длительности действия антител на плод;
• — реакции самого плода на повреждающее воздействие антител.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Индивидуально для каждого новорожденного, зависит от степени тяжести и сочетания форм ГБН.

Консервативное лечение:

• — стероидные гормоны;
• — препараты, стабилизирующие клеточные мембраны;
• — витамины;
• — гемостатики;
• — желчегонные и активирующие внутрипечёночное конъюгирование непрямого билирубина средства;
• — детоксикационная терапия;
• — физиотерапия.

Оперативное лечение:

• — Гемосорбция.
• — Плазмоферез.
• — Обменное переливание крови, при котором резус-положительная кровь ребёнка с антирезусными антителами матери замещается одногруппной резус-отрицательной кровью. Если тяжёлый резус-конфликт выявлен у развивающегося плода – возможно внутриматочное переливание крови, начиная с 18-й недели беременности.

Лекция № 7 Гемолитическая болезнь новорожденных

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

1. Женщинам с резус-отрицательной кровью не рекомендуется делать аборт при первой беременности.

2. У всех беременных женщин, наблюдающихся в консультации, определяют групповую и резус принадлежность крови будущей матери и отца ребёнка.

3. Женщин с отрицательным резусом берут на особый учёт, выясняют: были ли ранее переливания донорской крови, аборты, выкидыши, рождение детей с ГБН, мёртворождение.

4. Ежемесячно определяется титр антирезусных антител в крови матери, проводится непрямая проба Кумбса.

5. Все резус-отрицательные матери впервые беременные резус-положительным плодом должны получать антирезусный иммуноглобулин на 28 – 34-й неделях беременности и в первые 3-е суток после родов или аборта (выкидыша). Иммуноглобулин разрушает резус-положительные эритроциты плода прежде, чем наступает иммунный ответ и предупреждает формирование собственных антирезусных антител в организме матери.

6. УЗИ-маниторинг плода на протяжении всей беременности.

7. При нарастании титра антирезусных антител проводится индивидуальное специфическое лечение.

8. Современные средства профилактики ГБН:

• — подсадка кожного лоскута мужа беременной женщине;
• — введение лимфоцитов мужа.

Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных

1. Аборты (выкидыши), травмы живота во время беременности резус-отрицательной матери.

2. Вторая и последующие беременности, роды резус-положительного плода резус-отрицательной матерью.

3. Переливание крови в анамнезе матери, также пересадка тканей (органов).

4. Случаи ГБН у предыдущих детей.

Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН

1. Постоянное наблюдение терапевтом, лечение и/или реабилитация анемии, поражения печени.

2. Наблюдение у невролога. Лечение и/или реабилитация энцефалопатии.

3. Консультация иммунолога.

4. Прививка БЦЖ – не ранее, чем через 3 мес. после болезни.

Что такое система АВ0

Групповая принадлежность крови человека зависит от наследования двух эритроцитарных антигенов – А и В.

0 (I) группа крови — ПЕРВАЯ

Эритроцит 0(I) группы крови не несёт на своей поверхности антигенов А и В. Но в сыворотке первой группы крови уже с рождения есть А- и В-антитела.

А (II) группа крови — ВТОРАЯ

Эритроцит А(II) группы крови несёт на себе А-антиген, в плазме с рождения есть В-антитела.

В(III) группа крови — ТРЕТЬЯ

Эритроцит В(III) группы крови несёт на себе В-антиген, в плазме с рождения есть А-антитела.

АВ(IV) группа крови – ЧЕТВЁРТАЯ

Эритроцит АВ(IV) группы крови несёт на себе А- и В-антиген. Антител в плазме крови нет.

Гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВ0 возникает при несовместимости крови матери и ребёнка по группам. Чаще всего:

Мать – группа крови 0(I)

Плод – группа крови А(II) или В(III).

Распространённость конфликта по системе АВ0: 5-6 из 1000 новорожденных.

А- и В-антитела не проникают через плацентарный барьер и при нормальном течении беременности не контактируют с эритроцитами плода.

Если всё же такое проникновение произошло, то гемолитическая болезнь у родившегося ребёнка протекает намного легче, чем при резус-конфликте и не имеет фатальных последствий.

Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов.

Есть и другие эритроцитарные антигены, которые могут вызвать ГБН.

— Из группы антигенов Kell : К-антиген.

— Из группы антигенов Duffy: Fy-антигены.

— Из группы антигенов Kidd: Jk-антигены.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных при несовместимости по этим системам, как правило, ещё менее тяжёлые, чем при конфликте по системе АВ0.

Современные технологии позволяют выявлять типичные и нетипичные антитела в плазме матери, способные спровоцировать гемолитическую болезнь у новорожденных, уже на ранних сроках беременности.

Вопрос-ответ

Чем опасна гемолитическая болезнь?

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги.

Как лечится гемолитическая болезнь новорожденных?

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного лечат внутриутробными переливаниями крови плода по мере необходимости, а при выявлении тяжелой анемии плода — родоразрешением на сроке 32–35 недель в зависимости от клинической ситуации.

Советы

СОВЕТ №1

Обязательно проходите все рекомендованные пренатальные обследования. Это поможет выявить возможные риски гемолитической болезни новорожденных, такие как несовместимость по резус-фактору или группе крови, и позволит врачам заранее подготовиться к родам.

СОВЕТ №2

Если у вас в семье были случаи гемолитической болезни, обсудите это с вашим врачом. Знание о наследственных факторах может помочь в принятии мер для минимизации рисков для вашего ребенка.

СОВЕТ №3

После рождения ребенка внимательно следите за его состоянием. Обратите внимание на любые изменения в цвете кожи (желтуха), а также на поведение и аппетит. При подозрении на гемолитическую болезнь немедленно обратитесь к врачу.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с педиатром все вопросы, касающиеся здоровья вашего новорожденного. Регулярные осмотры и анализы помогут своевременно выявить и предотвратить возможные осложнения, связанные с гемолитической болезнью.