Нарушения пищеварения у новорожденного – частые спутники его роста и развития. Однако если малыша постоянно беспокоят запоры, это может быть признаком очень опасного врожденного заболевания – болезни Гиршпрунга.
О его наличии может сообщить врач-неонатолог еще в роддоме, ведь болезнь начинает проявляться сразу после рождения и сопровождает человека всю его жизнь, принося значительный дискомфорт и болезненные ощущения. К счастью, врачи на сегодняшний день успешно лечат эту патологию хирургическим путем, возвращая ребенку возможность полноценной здоровой жизни.
Что такое болезнь Гиршпрунга?
Болезнь Гиршпрунга у детей – это патология развития толстой кишки, при которой она значительно увеличена, а количество нервных окончаний ниже нормы. Связь с центральной нервной системой отсутствует или нарушена. Из-за этого страдает процесс пищеварения, снижается тонус, кишечник перестает нормально опорожняться, отсутствует перистальтика. Медицинский синоним этого заболевания – аганглиоз.
Это серьезное нарушение, оно требует обязательного медицинского обследования и лечения. Чаще оно диагностируется у мальчиков, может проявиться в дошкольном возрасте. Редко бывает неожиданное появление симптомов развития болезни в подростковом возрасте и старше.
В зависимости от локализации аганглиозной зоны выделяют несколько видов патологии:
- прямокишечная, когда частично поражена прямая кишка;
- ректосигмоидальная, при ней страдает прямая кишка и нижний отдел сигмовидного отдела, это наиболее часто встречающаяся патология;
- субтотальная, поражается только одна часть кишечника;
- тотальная, когда кишечник полностью лишен нервных окончаний.
https://youtube.com/watch?v=QnVXRpCvvcc%3Fwmode%3Dtransparent%26autohide%3D1%26controls%3D1%26disablekb%3D0%26showinfo%3D1%26fs%3D1%26iv_load_policy%3D3%26modestbranding%3D1%26rel%3D0%26autoplay%3D0
Врачи отмечают, что симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных могут проявляться в виде задержки стула, вздутия живота и рвоты. Эти признаки часто возникают в первые дни жизни, что требует внимательного наблюдения со стороны родителей и медицинского персонала. При подозрении на данное заболевание важно провести диагностику, включая рентгенографию и биопсию кишечника, чтобы подтвердить отсутствие нервных клеток в определенных участках кишечника.
Методы лечения в основном хирургические. Врачами рекомендуется удалить пораженные участки кишечника и восстановить нормальную проходимость. Раннее вмешательство значительно снижает риск осложнений, таких как кишечная непроходимость или инфекции. Однако, даже после успешной операции, некоторые дети могут столкнуться с последствиями, такими как хронические запоры или недержание кала. Поэтому важно, чтобы дети находились под постоянным наблюдением специалистов, чтобы своевременно корректировать лечение и улучшать качество жизни.
Причины возникновения заболевания
Это наследственное заболевание, которое передается детям в 50% случаев и возникает еще в утробе матери. При болезни Дауна такая патология встречается чаще, ему сопутствуют нарушения сердечно-сосудистой и мочеполовой системы.
Специалисты считают, что аномалия строения кишечника формируется с 5 по 12 неделю от зачатия. Профилактические меры к возникновению аганглиоза у ребенка, к сожалению, предпринять невозможно. При этом заболевании лучше полагаться на раннюю диагностику и вовремя начатое лечение, вплоть до операции.
Стадии болезни с характерными симптомами
Проявляется заболевание с самого рождения, сопровождаясь постоянными запорами. Родителей сразу должно насторожить отсутствие мекония – первородного кала. Гораздо реже первые симптомы появляются в возрасте до года. У детей на грудном вскармливании симптомы болезни Гиршпрунга бывают стерты, поэтому подозрение на патологию возникает при переводе ребенка на взрослый стол, когда появляются запоры.
Длительность запора зависит от того, насколько сильно поражен кишечник. При несерьезной патологии запоры продолжаются от 1 до 3 дней, при значительной аномалии запор более длительный, переходит в кишечную непроходимость с характерными болевыми ощущениями (подробнее в статье: кишечная непроходимость у новорожденных и детей грудного возраста). Болезнь может давать противоположный симптом – длительный понос, который изнуряет больного ребенка, приводя к обезвоживанию. Он связан с общими воспалительными процессами в кишечнике.
В своем развитии у ребенка заболевание проходит несколько стадий:
- Компенсированная. Встречается у детей после рождения, проявляется запорами. Для избавления от каловых масс хорошо помогает клизма. При этом общее самочувствие пока ребенка не страдает, он весел, общителен, хорошо спит.
- Субкомпенсированная. У малыша проявляются признаки задержки кала, снижение гемоглобина, потеря веса, боли в животе становятся постоянными. Груднички часто и обильно срыгивают после кормления, их рвет и тошнит. С этой стадии малыша можно вывести на компенсированную, вовремя начав лечение, детям назначаются сифонные клизмы.
- Декомпенсированная. Состояние ребенка уже становится тяжелым, появляется кишечная непроходимость, вздутие живота, частая обильная рвота, газы не отходят. Температура то резко повышается, то понижается. Малышу требуется срочная медицинская помощь, потому что клизмы уже не приносят облегчения.
Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных часто вызывают беспокойство у родителей. Основные признаки включают задержку стула, вздутие живота и рвоту. Многие мамы и папы отмечают, что их дети становятся беспокойными и капризными, что также может быть связано с дискомфортом. Важно помнить, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Методы лечения обычно включают хирургическое вмешательство для удаления пораженной части кишечника. Восстановление после операции, как правило, проходит успешно, однако возможны и последствия, такие как проблемы с пищеварением или запоры в будущем. Родители должны внимательно следить за состоянием ребенка и консультироваться с врачами, чтобы минимизировать риски и обеспечить качественное лечение.
Диагностика болезни у детей
Специалист осмотрит ребенка и путем пальпации определит примерный размер и расположение внутренних органов, наличие застоя каловых масс. Для постановки точного диагноза врач направит на дополнительное обследование:
- УЗИ органов брюшной полости;
- рентгенография с контрастным веществом (этот метод не применяется у новорожденных детей);
- эндоскопия;
- биопсия (забор кусочка слизистой кишечника) для подтверждения отсутствия нервных окончаний в зоне поражения.
Методы лечения заболевания
Компенсированная и субкомпенсированная стадии заболевания хорошо поддаются лечению и поддержанию естественного опорожнения кишечника. При консервативной терапии больному ребенку назначаются лекарственные препараты, массаж, лечебная физкультура, занятия спортом (особенно полезны бег и плаванье). Все эти методы направлены на улучшение отхождения кала. Хотя самым действенным способом избавиться от заболевания остается только операция.
Консервативная терапия
Методы “щадящей” терапии включают:
- клизмы – ставятся по необходимости при отсутствии стула несколько суток;
- пробиотики (Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол) для восстановления и поддержания здоровой микрофлоры кишечника;
- витамины В6, В12, С, Е;
- внутривенное введение белковых комплексов;
- массаж и специальные упражнения для живота, которые способствуют полному опорожнению кишечника;
- соблюдение особой диеты, богатой клетчаткой.
Диета при болезни Гиршпрунга обязательно включает продукты с повышенным содержанием клетчатки, способствующей нормализации стула. В рацион входят: овощи, цельнозерновой хлеб, кисломолочные продукты (кефир, йогурт), гречневая, кукурузная каша, растительные масла (оливковое, подсолнечное). Пить необходимо не меньше 2,5-3 литров воды в сутки для разжижения каловых масс и свободного вывода из организма.
Хирургическое вмешательство
Иногда требуется проведение операции, чтобы избежать серьезных осложнений. В этом случае поврежденные ткани кишечника удаляются. От операции не следует отказываться, ведь после резекции аганглионарной зоны симптомы заболевания безвозвратно исчезают. Только таким способом можно полностью избавиться от аганглиоза. Прогноз после операции у детей благоприятен.
Относительно возраста проведения оперативного вмешательства мнения врачей расходятся. Некоторые специалисты считают, что можно делать удаление аганглионарной зоны ребенку до 1 года только в экстренных случаях, другие – не видят препятствий для проведения операции в этом возрасте. Разрешение зависит от каждого конкретного случая и специфики заболевания.
Операция проходит в два этапа:
- проводится резекция пораженного участка кишки, здоровая часть выводится наружу и накладывается колостома;
- через некоторое время выведенный участок соединяется с прямым отделом кишечника.
Реабилитация
После операции врач назначит прием ферментов (Панкреатин, Мезим Форте, Креон), пробиотиков (Бифиформ, Бификол), витамины группы В и С. Следует продолжать придерживаться диетического питания. Для предупреждения рецидива нужно:
- исключить тяжелые продукты, которые плохо выводятся из кишечника, лучше если меню будет составлено диетологом;
- вовремя проходить плановое обследование и сдавать все положенные анализы;
- при появлении запора использовать клизму;
- вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой, совершать прогулки на свежем воздухе.
Возможные осложнения
Осложнений аганглиоза можно избежать, если вовремя выявить заболевание и начать лечение. Чем более запущена болезнь, тем больше вероятность развития осложнений, к которым приводят длительная интоксикация каловым содержимым кишечника и воспалительные процессы.
Проблемы могут появиться как в дооперационный период, так и после операции. Они не возникнут, если пациент соблюдает врачебные рекомендации относительно приема медикаментов, питания и физической нагрузки.
Последствия после операции
Осложнения могут проявиться после операции – о тревожных симптомах у ребенка нужно сообщать лечащему врачу для исключения возможной инвалидности или летального исхода:
- острый энтероколит, воспаление тонкого и толстого кишечника;
- запор, понос;
- расхождение швов;
- кишечная непроходимость;
- воспаление швов, вторичные инфекции, перитонит.
В первый год жизни малышам операцию назначают с особой осторожностью, многие хирурги считают лучшим моментом для ее проведения возраст 1-1,5 лет. Когда болезнь не сильно беспокоит ребенка, терапию могут отложить до возраста 2-4 лет.
Осложнения болезни Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга опасна не только снижением качества жизни больного ребенка, но и своими последствиями:
- острый энтероколит у детей проявляется как воспаление стенок кишечника и может в запущенном состоянии привести к летальному исходу;
- при длительном отсутствии стула возможна интоксикация организма ребенка каловыми массами;
- кишечная непроходимость тоже смертельно опасное состояние, оно вызывает отравление организма каловым содержимым и повреждение стенок кишечника;
- малокровие.
Дети с болезнью Гиршпрунга плохо растут и отстают в своем развитии от сверстников. Однако после операции они быстро восстанавливаются и ведут обычный образ жизни.
https://youtube.com/watch?v=IxynzYcKk6E%3Fwmode%3Dtransparent%26autohide%3D1%26controls%3D1%26disablekb%3D0%26showinfo%3D1%26fs%3D1%26iv_load_policy%3D3%26modestbranding%3D1%26rel%3D0%26autoplay%3D0
Вопрос-ответ
Как лечится болезнь Гиршпрунга?
Лечение болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых только хирургическое. Отсрочка операции приводит к прогрессированию заболевания, ухудшению самочувствия и развитию осложнений. При проведении хирургического лечения учитывается возраст больного, протяженность пораженного сегмента кишечника, степень возникших нарушений.
Как понять, что у ребенка болезнь Гиршпрунга?
Вздутие живота и рвота зеленого цвета у новорожденного, Запор с рождения: дефекация только с клизмой, слабительные неэффективны, Увеличенный живот, плохое отхождение газов, отсутствие каломазания при запоре.
Какой метод обследования является обязательным для подтверждения болезни Гиршпрунга?
Ректороманоскопия. Это исследование позволяет врачу осмотреть слизистую оболочку прямой кишки и нижних участков толстой. Детям с подозрением на болезнь Гиршпрунга данное исследование может проводиться без специальной подготовки.
Какие клинические проявления болезни Гиршпрунга?
Физическое истощение, анемия, чаще всего железодефицитная, у детей — задержка развития, дисбактериоз, пролежень от каловых камней, прорыв (перфорация) стенки кишечника, перитонит и даже заражение крови (сепсис).
Советы
СОВЕТ No1
Обратите внимание на первые признаки: если у вашего новорожденного наблюдаются симптомы, такие как отсутствие стула в первые 48 часов после рождения, вздутие живота или рвота, немедленно обратитесь к врачу. Раннее выявление болезни Гиршпрунга может значительно улучшить прогноз.
СОВЕТ No2
Не игнорируйте регулярные осмотры: следите за развитием вашего ребенка и регулярно посещайте педиатра. Врач сможет заметить любые отклонения в развитии и посоветовать дополнительные исследования, если это необходимо.
СОВЕТ No3
Изучите методы лечения: ознакомьтесь с различными вариантами лечения, включая хирургическое вмешательство и консервативные методы. Понимание процесса поможет вам лучше подготовиться к возможным вариантам лечения и сделать осознанный выбор.
СОВЕТ No4
Поддерживайте связь с родителями, которые столкнулись с этой проблемой: общение с другими семьями, переживающими подобные трудности, может дать вам поддержку и полезные советы, основанные на реальном опыте.
