Лимфолейкоз хронический

Лимфолейкоз хронический – ХЛЛ — Хронический Лимфоцитарный Лейкоз – опухолевое заболевание системы крови с первичным поражением костного мозга.

Код по МКБ-10: С91.1

Морфологическим субстратом опухоли в 95% случаев являются зрелые атипичные В-лимфоциты с характерным набором рецепторных CD-маркеров: CD5/CD19/CD23. В 5% случаев лейкозные клетки имеют Т-клеточный фенотип.

Клон нефункциональных лейкозных лимфоцитов непрерывно размножается и накапливается в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезёнке, печени.
Чем быстрее скорость пролиферации (скорость деления клеток), тем агрессивней течение ХЛЛ.

Особенности лимфолейкоза хронического

ХЛЛ составляет 30% и от всех лейкозов человека и 40% всех лейкозов у людей старше 65 лет. ХЛЛ коренным образом отличается от других форм лимфопролиферативных заболеваний:

• Хронический лимфолейкоз — болезнь пожилых людей. Чем старше возраст, тем чаще встречается ХЛЛ:

— в детском возрасте заболеваемость ХЛЛ близка к нулю;

— в возрасте 30-45 лет ХЛЛ встречается крайне редко;

— в возрасте после 50 лет случаи болезни учащаются, к 60-70 годам достигают своего максимума и снижаются после 75 лет.

• Чаще всего болезнь развивается бессимптомно, очень медленно и обнаруживается случайно при исследовании общего анализа крови.

• При лимфолейкозе хроническом аномальные лимфоциты не отличаются по внешнему виду от нормальных, но являются функционально неполноценными.

У пациентов с ХЛЛ снижается резистентность к бактериальным инфекциям, постепенно формируется иммунодефицитное состояние, несовместимое с жизнью.

Подлинная причина развития хронического лимфолейкоза неизвестна. Усугубляющими факторами считают влияние на организм вирусов и генетическую предрасположенность к болезни, хотя точных доказательств наследственной передачи ХЛЛ нет.
Ионизирующее излучение, контакт с бензолом, бензином не оказывает значимую роль на развитие ХЛЛ.

Народы белой расы болеют ХЛЛ чаще, чем африканцы и азиаты. Хронический лимфолейкоз мало известен в Китае и Японии. В то же время ХЛЛ часто встречается в Израиле. Мужчины болеют ХЛЛ чаще, чем женщины (в среднем 2:1).

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) представляет собой одну из наиболее распространенных форм лейкоза у взрослых. Врачи отмечают, что данное заболевание характеризуется медленным прогрессированием и часто не проявляет симптомов на ранних стадиях. Это делает его диагностику сложной, так как многие пациенты обращаются за помощью уже на более поздних этапах. Специалисты подчеркивают важность регулярных обследований, особенно для людей старше 60 лет, так как раннее выявление может значительно улучшить прогноз. Лечение ХЛЛ может включать химиотерапию, иммунотерапию и таргетную терапию, однако выбор метода зависит от индивидуальных особенностей пациента и стадии заболевания. Врачи также акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода к лечению, включая поддержку со стороны семьи и психологическую помощь.

#ПРЯМОЙЭФИРБЛОХИНА ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Симптомы лимфолейкоза хронического
/по мере их нарастания/

Начало болезни протекает бессимптомно, субъективные неприятные ощущения отсутствуют. В крови — небольшой, постоянно нарастающий лимфоцитоз (увеличение абсолютного числа лимфоцитов), число лейкоцитов не превышает норму.

Мазок периферической крови больного ХЛЛ
Хорошо видны атипичные лимфоциты и тени Гумпрехта — ядра разрушенных лейкозных лимфоцитов.

Для выяснения окончательного диагноза:

— проводится исследование костно-мозгового пунктата: миелограмма.

Диагностический критерий ХЛЛ:
количество лимфоцитов в костном мозге ≥30%.

— обязательно производится иммунологическое исследование —
иммунофенотипирование: определение CD-маркеров лимфоцитов.

По мере нарастания числа лейкозных лимфоцитов, в крови наблюдается лейкоцитоз (увеличивается абсолютное число лейкоцитов). При значительном лейкоцитозе ≥50-100-200 х10⁹/л появляются:

• Слабость, утомляемость.
• Потливость.
• Немотивированный кожный зуд.
• Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
• Увеличение лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых, внутренних.
• Похудание.

Генерализованное увеличение лимфоузлов – важнейший клинический признак хронического лимфолейкоза — иногда появляется в самом начале болезни, иногда присоединяется позже. Лимфоузлы увеличиваются симметрично, очень медленно и могут достигать размеров крупного мандарина. Они подвижны, безболезненны, не образуют свищей. Гиперплазия лимфоузлов определяется во время УЗИ или рентгенологического исследования.

• Увеличение селезёнки –
  очень частый симптом ХЛЛ, сопровождающий увеличение лимфатических узлов.
• Увеличение печени –
  может не наблюдаться.
• Снижение иммунитета, снижение иммуноглобулинов в крови.

Частые простуды, инфекции мочевыводящих путей, ангины, бронхиты, пневмонии могут стать причиной смерти больного.

• Развитие аутоиммунных процессов: возможны геморрагические диатезы, гемолитические кризы.
• Поражение кожи: эритродермия, экзема, опоясывающий лишай (герпес Зостер).
• Снижение числа тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов в крови из-за замещения лейкозными лимфоцитами здоровых клеток и ростков кроветворения в костном мозге.

Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ появляются при прогрессировании ХЛЛ и нарастании аутоиммунных процессов.

• При хроническом лимфолейкозе происходит снижение всех звеньев иммунитета. На этом фоне могут развиваться другие опухоли — рак различной локализации.

Формы лимфолейкоза хронического
Лечение/Прогноз

• Доброкачественный хронический лимфолейкоз.

Нарастание лимфоцитов и лейкоцитоза происходит очень медленно. Увеличение лимфоузлов незначительное. Анемии нет. Интоксикации нет.
Самочувствие пациента удовлетворительное.

Лечение:

При незначительном увеличения лимфоузлов и стабильной картине крови специфическая терапия не проводится.

Пациенту рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, здоровая пища, богатая натуральными витаминами, молочно-растительная диета.

Следует отказаться от курения, алкоголя, избегать охлаждения и инсоляции.

Больной находится под постоянным наблюдением у гематолога-онколога, терапевта. Анализ крови проводится не реже 1 раза в 3 — 6 месяцев.

Прогноз:

Благоприятный. Прогрессирование доброкачественного ХЛЛ у некоторых больных не происходит многие годы.

• Прогрессирующий хронический лимфолейкоз. Классическая форма.

Увеличение числа лейкоцитов происходит каждый месяц. Лимфатические узлы постепенно увеличиваются. Появляются симптомы интоксикации: похудание, лихорадка, потливость, слабость.

Лечение:

Специфическую химиотерапию (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабин и др.) назначают при увеличении абсолютного числа лейкоцитов ≥50х109/л.

При адекватном своевременном курсовом лечении возможно достижение полной длительной ремиссии.

Прогноз:

Благоприятный.

• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз в периферической крови невысокий.
Значительно увеличены и уплотнены лимфатические узлы, миндалины, селезёнка.

Лечение:

Комбинированные курсы химиотерапии CVP (Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон), CHOP (Циклофосфан, Адрибластин, Винкристин, Преднизолон) и др.

Лучевая терапия.

Прогноз:

Промежуточный.

• Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз умеренный. Лимфоузлы умеренно увеличены. Значительно увеличена селезёнка.

Лечение:

Лучевая терапия.

При выраженном гиперспленизме – спленэктомия (удаление селезёнки).

Комбинированная химиотерапия по показаниям.

Прогноз:

Благоприятный.

• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Увеличение лимфоузлов и селезёнки незначительное.

В периферической крови – лимфоцитоз, цитопения: быстропрогрессирующее снижение эритроцитов, тромбоцитов и здоровых лейкоцитов.

Анемия, кровоточивость.

В костном мозге – агрессивная диффузная пролиферация зрелых лейкозных лимфоцитов. Миелограмма – лимфоцитарная метаплазия стремится к 90%.

Лечение:

Курсовая химиотерапия по программе VAMP (Цитозар, Винкристин, Метотрексат, Преднизолон).

Прогноз:

Неблагоприятный.

• Хронический пролимфоцитарный лейкоз.

Иногда рассматривается как пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза.

Код по МКБ-10: С91.3

Лейкозные лимфоциты морфологически более молодые и представляются более иммунологически дифференцированными клетками, чем при классических формах ХЛЛ. У пациентов наблюдается очень высокий лейкоцитоз с большим процентом молодых форм лимфоцитов и значительное увеличение селезёнки.

Лечение:

Комбинированные курсы химиотерапии CVP, CHOP и др.

Лучевая терапия.

Эта форма хронического лимфолейкоза плохо поддаётся стандартному лечению.

Прогноз:

Неблагоприятный.

• Волосатоклеточный (волосинчатоклеточный) хронический лимфолейкоз ВкХЛЛ.

Код по МКБ-10: С91.4
Особая форма ХЛЛ, при которой лейкозные лимфоциты имеют характерные морфологические особенности: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, ядра «волосатых» лимфоцитов напоминают ядро бластной клетки.

Наряду с лимфоцитозом при ВкХЛЛ наблюдаются характерные симптомы:

— периферические лимфоузлы не увеличены;

— значительно увеличена селезёнка и печень;

— выражена цитопения.
Пациенты с ВкХЛЛ особенно часто страдают от инфекций, некротических васкулитов, кровоточивости, поражений костей. Среди больных ВкХЛЛ значительно преобладают мужчины (5:1).

Лечение:

Давний метод лечения пациентов с волосатоклеточной формой хронического лимфолейкоза — удаление селезёнки.

В настоящее время предпочтение отдаётся специфической химиотерапии (Кладрибин и др.).

Наряду с химиотерапией, в лечении ВкХЛЛ успешно используют препараты рекомбинантных интерферонов-Альфа (Реаферон, Интрон А). Эффективность их применения отмечена у 80% пациентов.

Прогноз:

Относительно благоприятный.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — это заболевание, которое вызывает много обсуждений среди пациентов и их близких. Люди часто делятся своими переживаниями о диагнозе, который может звучать пугающе. Многие отмечают, что первое время после постановки диагноза испытывают страх и неуверенность, но со временем начинают искать информацию и поддержку. Важным аспектом является общение с другими пациентами, которые делятся своим опытом лечения и адаптации к жизни с ХЛЛ. Некоторые говорят о том, как важно находить позитивные моменты в повседневной жизни и поддерживать активный образ жизни. Также часто упоминается о значимости регулярных медицинских осмотров и соблюдения рекомендаций врачей. В конечном итоге, многие пациенты находят в себе силы справляться с болезнью и продолжают жить полной жизнью, несмотря на диагноз.

Как лечить хронический лимфолейкоз

Диспансеризация

Пациенты с подтверждённым диагнозом ХЛЛ находятся под динамическим наблюдением у гематолога-онколога. Анализ крови проводится раз в 1-3-6 месяцев. При необходимости назначается поддерживающая цитостатическая терапия для сдерживания лейкозной агрессии.

Профилактика

На сегодняшний день специфической профилактики хронического лимфолейкоза не существует.

Лечение травами, другими нетрадиционными народными методами бесперспективно, а в ряде случаев смертельно опасно для больного.

Хронический лимфолейкоз

Возможности современной терапии ХЛЛ

Революцией в терапии ХЛЛ стало открытие и внедрение в практику алкилирующих средств, антиметаболитов (аналогов пурина и пиримидина). Применение Хлорамбуцила (Лейкеран), Флударабина (Флудара, Флугарда) и др. в комбинированных схемах лечения позволяет добиться стойкой ремиссии в 80-85% случаев ХЛЛ.

Перспективным направлением в лечении хронического лимфолейкоза являются препараты моноклональных антител. Терапия ХЛЛ Ритуксимабом (Мабтера), Алентузумабом (Кампат) в монорежиме, в сочетании с преднизолоном и цитостатиками оказалась очень эффективной для большого числа пациентов.

В последние десятилетия лимфолейкоз хронический превратился из неизлечимой болезни в заболевание, которое МОЖНО УСПЕШНО ЛЕЧИТЬ.

Вопрос-ответ

Сколько живут люди с хроническим лимфолейкозом?

У ряда больных болезнь неуклонно прогрессирует, и, несмотря на лечение, даже при современной терапии продолжительность жизни составляет всего 4–5 лет.

Что такое хронический лимфолейкоз?

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — это серьезное онкологическое заболевание, поражающее кроветворную систему человека. Этот диагноз ставится десяткам тысяч людей каждый год и, к сожалению, часто остается незамеченным до тех пор, пока болезнь не переходит в более тяжелую стадию.

Что характерно для хронического лимфолейкоза?

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется медленным прогрессированием заболевания, накоплением аномальных лимфоцитов в крови, костном мозге и лимфатических узлах, что может приводить к увеличению этих органов и снижению иммунной функции. Симптомы могут включать усталость, увеличение лимфатических узлов, частые инфекции и анемию. Заболевание чаще встречается у пожилых людей и может иметь генетическую предрасположенность.

Чем опасен хронический лимфолейкоз?

У людей с хроническим лимфолейкозом из-за неправильной работы иммунитета развиваются инфекции – обычная простуда или герпес, пневмония – воспаление легких, или другие тяжелые заболевания. Кроме того, в некоторых случаях лейкозные клетки вырабатывают неправильные антитела – белки, атакующие нормальные клетки крови.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Хронический лимфолейкоз может развиваться медленно, и ранняя диагностика поможет вам лучше контролировать заболевание и выбрать оптимальное лечение.

СОВЕТ №2

Обсуждайте с врачом все доступные варианты лечения. Существует множество методов, включая химиотерапию, иммунотерапию и таргетную терапию. Важно выбрать подходящий для вас подход, основываясь на индивидуальных характеристиках заболевания.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек помогут укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние организма во время лечения.

СОВЕТ №4

Не стесняйтесь обращаться за поддержкой. Общение с другими пациентами или участие в группах поддержки может помочь вам справиться с эмоциональными и психологическими аспектами болезни.